今天给各位分享al淀粉样变的知识，其中也会对AL淀粉样变性肾病患者什么症状进行解释，如果能碰巧解决你现在面临的问题，别忘了关注本站，现在开始吧！
本文目录一览：
淀粉人是什么疾病?可以治愈吗?
“淀粉人”是罕见病ATTR-CM的一种俗称，这种病目前无法治愈。 “淀粉人”(ATTR-CM)是由于“转甲状腺素蛋白四聚体解离成单体，错误折叠为淀粉样物质后沉积于心肌间质，最终导致心室肥厚，继而发生心力衰竭的一种罕见心脏病。
淀粉样纤维慢慢沉积于心肌间质最终导致心室肥厚和心力衰竭的一种罕见心脏病。淀粉人 简单来讲，“淀粉人”是一种罕见疾病，该病诊断率不足1%，目前国内确诊的“淀粉人”约有250例左右。
淀粉样变 性可以是遗传性的，也可以是获得性的；沉积可以是局部的，也可以是全身性的；病程可呈 良性经过，亦可呈恶性经过。
这是一种由代谢紊乱引起的皮肤病。如果伴有强烈的瘙痒，可以口服盐酸左旋西林胶囊或实质性淀粉样变性，如盐酸奥洛他定和肾脏，主要发生在MIA女性的肩胛间区，也可能累及躯干和四肢。
肾淀粉样病变的主要表现
1、(一)临床表现l．肾脏(1)蛋白尿：是本病早期的主要特征，可作为肾损害的惟一表现，历时数年。主要为大分子蛋白尿，蛋白尿程度不等(+～+++)。(2)肾病综合征：大多起病隐匿，一旦出现，病情进展迅速。
2、肾脏是淀粉样蛋白最容易侵犯的器官，可表现为蛋白尿，特别是大量蛋白尿和肾功能不全。一般通常把肾淀粉样变分为AL型、AA型、AF型和Aβ2M型，共4型。（1）AL型淀粉样变 病因不明但最为常见，考虑是原发性淀粉样变。
3、在17世纪由Boner：首先报道了淀粉样变，近年来由于免疫和分子生物学的进展，对淀粉样变肾病已有比较清楚的认识，该病在住院病人中的发生率约为0．09%～8%。其临床表现主要为肾病综合征，晚期可导致肾功能衰竭。
4、（5）心脏型：主要累及心脏，迅速出现进行性心力衰竭。4．继发性皮肤淀粉样变：常继发于各种慢性炎症性疾病，主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺等器官，少数累及甲状腺，皮肤无损害。
5、肾淀粉样变性发病缓慢、病程较长。病变以脾、肾为中心，而广涉肺、肝、心及三焦诸脏，源于体质虚、痰、瘀、水四大方面，其中虚是疾病的主因，且始以气虚为多见，随着病程进展则出现阴虚、气阴两虚的病机转化。
淀粉样变性是怎么回事?如何检查诊断及中西医治疗
系统性淀粉样变是指在全身各种组织中和器官中均有淀粉样蛋白沉积，但有些病人只在局部沉积，其中有些病人可能是系统性淀粉样变的早期阶段，以后再发展到其他组织或脏器的淀粉样蛋白沉积。
．遗传性系统性淀粉样变：主要侵犯肾脏、周围神经、脊髓神经节和心脏。（1）发热、荨麻疹、耳聋型：属常染色体显性遗传，青春期发病，突然发热，寒战，荨麻疹样皮疹，进行性耳聋。
医学上称之为皮肤淀粉样变性。这是一种由代谢紊乱引起的皮肤病。如果伴有强烈的瘙痒，可以口服盐酸左旋西林胶囊或实质性淀粉样变性，如盐酸奥洛他定和肾脏，主要发生在MIA女性的肩胛间区，也可能累及躯干和四肢。
皮肤淀粉样变是指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其他器官的一种慢性皮肤病，病因不明，治疗主要是中西医结合药物对症治疗为主，具体药物的选择需要结合患者实际情况而定。可口服抗组胺剂。
“淀粉人”（ATTR-CM）是由于“转甲状腺素蛋白四聚体解离成单体，错误折叠为淀粉样物质后沉积于心肌间质，最终导致心室肥厚，继而发生心力衰竭的一种罕见心脏病。
淀粉样变性疾病的诊断方法是什么？ 淀粉样变性疾病的诊断通常需要进行一系列测试和检查，包括组织活检、血液检查、尿液检查和影像学检查等。 总之，淀粉样变性疾病是一种罕见但严重的疾病，需要及早的诊断和治疗。
系统性淀粉样变性的疾病检查
1、确诊就是要证实在组织间隙中有淀粉样蛋白的沉积，最可靠的方法是从病变组织做活检和病理切片检查。
2、系统性淀粉样变性是血液中浆细胞异常分泌的免疫球蛋白轻链，通过血液在全身广泛沉积而引起脏器功能不全的一种疾病。本病比较少见，多发生于40 岁以上的男性，女性较少。常见受累器官和组织为肝、肾、心、血管、皮肤和骨髓。
3、总之，在诊断为原发性淀粉样变性的患者中，大部分其血清或尿中发现M蛋白。血沉血沉增快。刚果红试验怀疑此病时可做刚果红试验：以1%刚果红溶液0.22ml/kg，由静脉注射，在4分钟及1小时后各取静脉血10ml。
4、活组织检查本病惟一的诊断方法是在活检组织中确认淀粉样纤维沉积。过去全身性淀粉样变病的活检部位为齿龈、舌、小肠、直肠，其中直肠活检最为普通。近年很多报告提出胃活检比直肠活检简单而且诊断率也高。
5、症状和体征是非特异性的，由所受累的器官和系统决定，常被原发疾病所掩盖，而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命，肾脏系统是表现最强烈的，早期仅有轻度的蛋白尿，可发展至全身水肿，低蛋白血症和大量的蛋白尿。
6、根据描述的症状，体征可以对淀粉样变性进行初诊，只有依靠活检才能确诊，皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法，其他有用的活检部位是牙龈，皮肤，神经，肾和肝脏。
系统性淀粉样变性简介
系统性淀粉样变性（systematic amyloidosis）是由于淀粉样蛋白（amyloid）在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病。
淀粉样变 性可以是遗传性的，也可以是获得性的；沉积可以是局部的，也可以是全身性的；病程可呈 良性经过，亦可呈恶性经过。
原发性系统性淀粉样变又称鲁-皮病、鲁-皮二氏病、原发性全身性淀粉样变性。***均可发病，平均发病年龄在60岁以上。早期特异性的表现是腕管综合征、皮肤黏膜损害、肝肿大和巨舌。
原发性系统性淀粉样变入型是一种罕见的神经变性疾病，也被称为TTR淀粉样变性。TTR是一种转运蛋白质，具有在血液和脑脊液中运输甲状腺激素和维生素A的功能。
淀粉样变病的诊断
根据脏器受累的临床特点，无法用已知的病因解释时应想到本病确诊为本病的依据为活体组织检查，用刚果红染色可明确诊断。
活组织检查本病惟一的诊断方法是在活检组织中确认淀粉样纤维沉积。过去全身性淀粉样变病的活检部位为齿龈、舌、小肠、直肠，其中直肠活检最为普通。近年很多报告提出胃活检比直肠活检简单而且诊断率也高。
根据描述的症状，体征可以对淀粉样变性进行初诊，只有依靠活检才能确诊，皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法，其他有用的活检部位是牙龈，皮肤，神经，肾和肝脏。
al淀粉样变的介绍就聊到这里吧，感谢你花时间阅读本站内容，更多关于AL淀粉样变性肾病患者什么症状、al淀粉样变的信息别忘了在本站进行查找喔。
