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淀粉样变的分类及临床表现
一般临床表现 一般临床症状无特异性，主要有体重减轻、易疲倦。以体重减轻最为明显，但原因不清楚。比较特殊的体征为眼周紫癜。
临床表现和分类 1．原发性皮肤淀粉样变：仅有皮损，不累及内脏器官，少数病人可突然累及很多部位。皮损出现后极难消失，病人的一般健康不受影响。本型可分淀粉样变苔藓、斑状淀粉样变、肿胀型淀粉样变、结节状淀粉样变。
苔癣样淀粉样变病：（1）多见于中年人，好发于两小腿其次臂外侧、腰、背和大腿；（2）皮疹初为褐色斑点，后变为半球形、半径约2mm左右的丘疹，质硬棕褐色或正常肤色。
由于病变的类型和受累的器官不同，支气管肺淀粉样变的临床表现多种多样。以下按器官分述：喉淀粉样变喉是呼吸道局灶性淀粉样变最常见的部位。气管支气管淀粉样变常见症状有呼吸困难或喘鸣，咳嗽，咯血和声音嘶哑等。
淀粉样变病可累及多系统器官，临床表现取决于所累及的器官。肾脏 表现为蛋白尿，血尿或肾病综合征。心脏 心肌肥厚，心脏扩大，传导阻滞，心律紊乱和顽固性心功能不全，舌肥大 可导致言语困难，舌疼痛。
少有临床表现的周围性神经病，并多有在家族性淀粉样变性及原发性或与骨髓瘤相关的淀粉样变性中常见。累及肺的淀粉样变性（多为AL淀粉样变性）以局限肺结节，气管支气管损伤或广泛的肺泡沉积为特征。
皮肤淀粉样变性的诊断依据
结节状淀粉样变。少见。见于小腿或面部﹐为1～3cm直径的结节﹐中心可有皮肤萎缩。原发性系统性淀粉样变 多侵犯血管壁﹑结缔组织﹑胃肠道平滑肌﹑末梢神经﹑心肌及肝﹑肾等实质器官﹐常引起胃肠出血及心肾衰竭而致死。
斑状淀粉样变：皮损常发生于上背部，亦可发生在躯干和四肢。其特点为中等度瘙痒和对称分布的网状褐***素沉着斑，外观似“波纹型”有诊断价值。结节状淀粉样变：皮疹发生于小腿、躯干、***等处，女性多见。
症状和体征是非特异性的，由所受累的器官和系统所决定，常被原发疾病所掩盖，而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命，肾脏系统是表现最强烈的，早期仅有轻度的蛋白尿，可发展至全身水肿，低蛋白血症和大量的蛋白尿。
结节性皮肤淀粉样变：（1）好发于头面部及躯干四肢；（2）皮损为单发或多发黄色或皮肤色结节；（3）自觉瘙痒。
原发性皮肤淀粉样变是指淀粉样蛋白仅沉积于正常皮肤内，内腔不受累。在我国常见。根据皮损特点分为： 特点为结节表面皮肤萎缩，有柔软感。有的发生于老年人的***骶骨部，呈现为以***为中心放射状褐色斑片，有痒感。
总之，在诊断为原发性淀粉样变性的患者中，大部分其血清或尿中发现M蛋白。血沉血沉增快。刚果红试验怀疑此病时可做刚果红试验：以1%刚果红溶液0.22ml/kg，由静脉注射，在4分钟及1小时后各取静脉血10ml。
淀粉样变是什么病?有哪些症状?如何治疗?
1、此外，皮肤淀粉样变性是一种涉及多个器官的系统性疾病。通常，肾脏受累是常见的。肾病综合征的一些临床表现，主要是皮肤淀粉样变性，主要由专业医师通过临床表现和病理检查进行诊断。
2、这属于慢性***、常有急性***多次发作迁延所致、皮损浸润肥厚、表皮粗糙程不同程度苔藓化、阵发性瘙痒、时轻时重。常累及大腿内侧、外阴、肛周。
3、“淀粉人”是罕见病ATTR-CM的一种俗称，这种病目前无法治愈。“淀粉人”（ATTR-CM）是由于“转甲状腺素蛋白四聚体解离成单体，错误折叠为淀粉样物质后沉积于心肌间质，最终导致心室肥厚，继而发生心力衰竭的一种罕见心脏病。
4、淀粉样变性疾病的症状因病情和受累器官而异，但包括疲劳、消化不良、肝脏和肾脏功能障碍、神经系统问题、皮肤瘙痒等。 淀粉样变性疾病有哪些类型？ 淀粉样变性疾病有许多类型，其中最常见的包括AL淀粉样变性、AA淀粉样变性和ATTR淀粉样变性。
5、③心脏：淀粉样变以心脏受累为主，表现为限 制性心肌病、充血性心力衰竭和心律失常。④胃肠道：表现由淀粉样物质的直接沉积或相应 植物神经受累所致，可表现为功能障碍、溃疡、出血、腹泻或梗阻，巨舌有特征性但少 见。
6、患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：患者男，54岁，以前身体良好，最近外出旅游回来双腿虚肿，原以为是肾病综合症，在北大医院查出是淀粉样变，选择的方案是化疗+自身骨髓移植。
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